BÀ cette époque l’année prochaine, si les prévisions médicales sont correctes, je serai probablement mort, une autre victime d’une maladie mortelle dont la plupart des gens n’ont jamais entendu parler : la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Cette condition a été décrite par Michael J. Stephen dans son livre de 2021 “Breath Taking” comme “la plus frustrante et la plus décourageante de toutes les maladies en médecine pulmonaire”. Pendant une durée effroyablement courte (l’âge médian de survie après le diagnostic est de trois ans), les patients atteints de FPI auront de plus en plus de mal à respirer car les poumons cessent de remplir leur fonction vitale d’oxygénation du sang. Les alvéoles, les poches en forme de sac où se déroule ce processus, se rempliront de mucus et durciront jusqu’à ce que, selon la phrase obsédante de Stephen, les poumons “se transforment en pierre”.
Presque aussi choquante que la progression rapide de la maladie est son obscurité. Environ 40 000 personnes meurent chaque année aux États-Unis, 5 000 autres meurent du cancer de la prostate et seulement un peu moins meurent du cancer du sein. Stephen estime que jusqu’à 200 000 Américains luttent chaque année pour survivre avec la fibrose pulmonaire idiopathique.
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Cependant, comme il le souligne, il n’y a pas de campagnes publicitaires télévisées, de courses sur route, de rubans à code couleur ou de défis de seau à glace pour sensibiliser et collecter des fonds pour un remède.
Quand on m’a dit il y a deux ans que j’avais la FPI, je n’en avais jamais entendu parler, ni aucun de mes amis. Ma principale préoccupation à l’époque était le cancer du côlon. En novembre 2019, les médecins ont eu besoin de cinq heures de chirurgie pour retirer une tumeur importante de mon gros intestin. Le cancer avait également contaminé plus d’une demi-douzaine de ganglions lymphatiques.
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Heureusement, la maladie ne s’était pas propagée à d’autres parties de mon corps, donc dans la nomenclature du cancer j’étais classé au stade 3 : un patient sérieux mais traitable. J’ai subi 12 cycles de chimiothérapie au début de 2020, après quoi une coloscopie et des tests sanguins n’ont trouvé aucune trace de cancer.
C’était les bonnes nouvelles. La mauvaise nouvelle était que les puissants médicaments qui m’ont été administrés pendant ces six mois (des médicaments qui sont probablement responsables de ma bonne nouvelle) peuvent avoir un effet secondaire rare mais documenté.
Je n’étais pas au courant de cette possibilité jusqu’à une visite chez mon oncologue à la fin de mon régime. Au cours de ce qu’il espérait être un rassemblement de félicitations à la ligne d’arrivée, il a pointé du doigt un scanner de ma poitrine et a dit qu’il montrait des signes de cicatrisation ou de “poumon vitreux”. (Sur les photographies radiologiques, le tissu pulmonaire endommagé peut apparaître sous forme de points blancs ou d’espaces opaques, indiquant que les alvéoles sont bloquées.) Il m’a recommandé de voir un pneumologue.
Je n’étais pas trop inquiet. Les mots “poumon vitreux” sonnaient bien. J’ai pensé que, comme la bronchite, elle disparaîtrait après une dose d’antibiotiques. L’idée que la cicatrisation des poumons puisse être le symptôme de quelque chose de mortel ne m’est pas venue à l’esprit. Ce n’était pas, après tout, un cancer.
Les chercheurs médicaux connaissent la fibrose pulmonaire depuis le 19e siècle, mais peu a été fait pour améliorer ses symptômes, et encore moins identifier ses origines. Personne ne semble être sûr de ses causes. Mon cas est appelé idiopathique parce que les médecins ne peuvent pas être sûrs que la chimiothérapie l’a déclenché.
Jusqu’à présent, rien n’a été découvert qui prolonge considérablement la vie. Deux médicaments, Ofev et Esbriet, ont été approuvés par la Food and Drug Administration en 2014 parce qu’ils ralentissaient le taux de détérioration pulmonaire. Je prends deux gélules d’Ofev deux fois par jour. Un flacon de 60 pilules coûte plus de 10 000 $, un fardeau allégé grâce à une subvention d’une fondation médicale.
Je ne sais pas si les pilules sont efficaces ou non. Mes médecins semblent tout aussi anxieux. La seule garantie est que la fibrose pulmonaire idiopathique est incurable et ne peut être arrêtée. Elle est, pour citer mon premier pneumologue, « irrémédiable ».
Les symptômes m’ont frappé sans prévenir. En mai 2021, il jouait deux matchs de tennis en double trois fois par semaine. Deux mois plus tard, je ne pouvais plus balancer une raquette sans me sentir essoufflé. On m’a prescrit un inhalateur de stéroïdes et de fortes doses de prednisone, et ils ont semblé soulager mon essoufflement pendant quelques semaines, jusqu’à ce qu’ils ne le fassent plus.
Aujourd’hui, notre maison à Long Island est sillonnée de longs tubes en plastique minces qui me relient par des canules à des ventilateurs qui peuvent produire jusqu’à 10 litres d’oxygène par minute. Je suis branché à l’une ou l’autre de ces deux machines, réglées sur six litres, à chaque heure de la journée. Lorsque je sors, je porte un respirateur portatif moins puissant mais qui me laisse une certaine liberté de mouvement. J’essaie de ne pas voyager loin. Être loin de mes machines pendant trop longtemps met à rude épreuve mon niveau d’oxygène. Si je vais dans les musées, une partie de mon travail de critique d’art consiste à faire la critique des expositions, j’ai besoin d’être poussé dans une chaise de transport. Me pousser dans un fauteuil roulant est trop fatigant. Ma seule rencontre avec Covid-19 a été bénigne. Un plus grave pourrait me tuer.
J’ai 69 ans et mon seul espoir de vivre jusqu’au milieu de mes 70 ans est une greffe de poumon, une opération actuellement interdite aux patients comme moi : dans les hôpitaux américains où l’intervention est pratiquée, il y en a environ 65 et ça continue, un patient doit être sans cancer pendant cinq ans pour être admissible. Même si, par miracle, il vivait encore trois ans, il lui faudrait alors attendre au moins deux ans pour recevoir un poumon, trois ans pour recevoir deux poumons. À la fin de cette période, il aurait 75 ans, passé la date limite des greffes pulmonaires. Camarade.
J’aimerais pouvoir dire que la prise de conscience du peu de temps qu’il me reste a modifié mes habitudes de procrastination et que j’ai commencé à me comporter comme ces personnages de la littérature russe qui se sentent libérés lorsqu’ils attrapent la tuberculose. Jusqu’à présent, cependant, cela ne s’est pas produit. Je n’ai fait aucun progrès sur mon livre attendu depuis longtemps sur la photographie et la violence ; les projets de films documentaires qui devaient démarrer ne sont pas près de se concrétiser. Penser à autre chose qu’à ma santé quotidienne et comment l’améliorer est un combat.
Je ne sais pas si je dois être tristement amusé ou enragé par l’ironie selon laquelle les médicaments de chimiothérapie conçus pour me sauver la vie pourraient être ceux qui me tueront.
Le manque décevant de progrès dans la recherche d’un remède pour une maladie aussi ancienne peut expliquer le silence relatif sur la FPI. Les journalistes se pressent pour rendre compte de n’importe quelle maladie lorsque la science fait progresser leur compréhension, et il n’y a pas eu beaucoup de nouvelles prometteuses à rapporter sur ce front. Les perspectives de traitement, par exemple, du cancer du poumon ou de la prostate sont beaucoup plus optimistes. Il ne doit pas être facile pour les médecins de remonter le moral de leurs patients en sachant que peu de choses peuvent être faites pour les maintenir en vie. Ofev ne fera que ralentir le rythme régulier de l’inévitable : la pétrification de mes poumons.
Si la fibrose pulmonaire idiopathique est, comme l’écrit Stephen, « le grand mystère de toute médecine pulmonaire, une maladie si cryptique qu’elle semble presque impénétrable », on pourrait s’attendre à ce que davantage d’hôpitaux tentent désormais de déchiffrer le code. Il s’agit d’une maladie qui a un besoin urgent d’une personnalité publique respectée pour plaider en faveur d’un financement accru de la recherche. Les puissants outils du complexe médico-industriel ne peuvent pas être formés pour résoudre le casse-tête de la FPI tant que plus de gens ne savent pas qu’il existe.
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Richard B. Woodward est critique d’art à New York. Cet article a été initialement publié dans la section Idées du Boston Sunday Globe.